Idiopātiska plaušu fibroze

Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) ir nezināmas etioloģijas hroniska, progresējoša, fibrozējoša plaušu slimība, kas pieder pie idiopātisku intersticiālu pneimoniju grupas. IPF attīstās pieaugušajiem, biežāk slimo virs 50 gadu vecuma un biežāk sastopama vīriešiem, nekā sievietēm. 

Par IPF jāaizdomājas, ja pieaugušais sūdzas par hronisku, pakāpeniski progresējošu elpas trūkumu un klepu; auskultējot virs plaušu bazālajām daļām dzirdami sausi, sprakšķoši trokšņi ieelpā (Velkro tipa trokšņi) un ir vērojami pulksteņstikla nagi.

IPF gaita nav prognozējama. Daļai pacientu slimība progresē pakāpeniski, radot progresējošu plaušu funkcijas pasliktināšanos, elpošanas mazspēju un nāvi. Daļai pacientu slimības gaita ir ļoti strauja, novedot pacientus līdz nāvei dažu mēnešu laikā kopš pirmo simptomu parādīšanās. IPF gaitā var attīstīties arī IPF uzliesmojumi, kam nav skaidri zināma izraisošā faktora. Pacientiem izteikti pieaug elpas trūkums, progresē elpošanas nepietiekamība, un, neskatoties uz terapiju, stacionārā mirst aptuveni 50% pacientu. Tikai 20-30% IPF pacientu izdzīvo 5 gadus kopš diagnozes noteikšanas brīža.

Lai noteiktu IPF diagnozi nepieciešams izslēgt zināmas etioloģijas intersticiālu plaušu slimību  (dažādas etioloģijas hipersensitīvu pneimonītu, medikamentu izraisītu plaušu bojājumu, saistaudu sistēmas slimības ar pavadošu plaušu bojājumu u.c.). 

Zelta standarts IPF diagnostikā ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, kur IPF gadījumā konstatē parastu intersticiālu pneimoniju (UIP) ar tai raksturīgajām pazīmēm.  Būtiski, ka pacientiem ar tipisku UIP datortomogrāfiski, izslēdzot zināmas etioloģijas intersticiālu plaušu slimību, IPF diagnoze tiek noteikta bez ķirurģiskas biopsijas. Ja radioloģiskā atradne nav tipiska UIP, pacientam jāveic ķirurģiska plaušu biopsija. 

Katra gadījuma izskatīšanu ir jāveic multidisciplinārai ārstu komandai, kas ievērojami paaugstina pareizas diagnozes noteikšanas iespējamību, un ir īpaši nozīmīga gadījumos, kad radioloģiskā un/vai histoloģiskā aina nav tipiska.

Plašāka informācija par Idiopātisku plaušu fibrozi bukletā:  IPF Buklets ārstiem un speciālistiem