Amiloidoze
Amiloidoze nav viena slimība, bet gan klīnisku stāvokļu grupa, kurai
raksturīga patoloģiski strukturēta olbaltuma (amiloīda) izgulsnēšanās dažādos
audos vai orgānos, izraisot to funkcijas traucējumus.
Amiloidoze nav viena slimība, tai izšķir dažādus klīniskos variantus
atkarībā no amiloīda veida, ko nosaka priekšteču (prekursora) olbaltumviela,
kas nešķīstošu pavedienu veidā izgulsnējas audos. Amiloidoze ir sistēmisks
stāvoklis, kas skar visu ķermeni kopumā, taču slimības izpausmes atkarīgas no
tā, kuri orgāni skarti visvairāk – tas atšķiras dažādiem amiloidozes veidiem un
katram pacientam individuāli.
Visbiežāk amiloidoze skar nieres, sirdi, perifēro nervu sistēmu, aknas,
kuņģa-zarnu traktu, muskuļus, ādu, locītavas. Sistēmiskai amiloidozei
lielākoties ir progresējoša gaita ar sliktu prognozi, tādēļ būtiski slimību
atklāt agrīni, lai būtu iespējams uzsākt ārstēšanu atbilstoši tās cēlonim.
Bieži amiloidoze izpaužas ar vairāku orgānu sistēmu pazīmju, tā saucamo
“sarkano karogu”, kopumu, kas palīdz aizdomāties par amiloidozes iespējamību.
Amiloidozi nevar izārstēt, taču to var apturēt un uzlabot orgānu funkcijas.
Biežākie amiloidozes veidi ir trīs:
- AA amiloidoze – rodas kā sarežģījums dažādu hronisku iekaisuma slimību gadījumā (piemēram, reimatoīdais artrīts, Krona slimība, osteomielīts u.c.). Visbiežāk skartais orgāns ir nieres. Terapijas stūrakmens ir atbilstoša pamatslimības ārstēšana.
- AL amiloidoze – rodas no kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu jeb plazmocītu pārmērīgas vairošanās un imūnglobulīnu (antivielu) vieglo ķēžu producēšanas, kas audos izgulsnējas AL amiloīda veidā. Visbiežāk skartie orgāni ir nieres, sirds, aknas, karpālais kanāls. AL amiloidozi ārstē ar ķīmijterapijas preparātiem vai atsevišķos gadījumos asinsrades cilmes šūnu transplantāciju.
- ATTR amiloidoze – rodas, ja olbaltumviela transtiretīns pastiprināti sabrūk un izgulsnējas audos. Tas notiek vai nu iedzimtas mutācijas dēļ (šajā gadījumā slimība ir pārmantojama), vai individuālu organisma īpatnību dēļ vecākiem cilvēkiem. Visbiežāk skartie orgāni ir nervi, sirds, karpālais kanāls, nieres, gremošanas sistēma. Pēdējos gados pasaulē tiek aktīvi izstrādāti jauni preparāti ATTR amiloidozes ārstēšanā.
Plašāka informācija par amioloidozes diagnostiku un ārstēšanu atrodama bukletā: Aizdomājies par AMILOIDOZI
Vairāk informācijas par amioloidozi var skatīt starptautiskā amioloidozes nodibinājuma mājas lapā: https://amyloidosis.org/us/